三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的必要与副效用简单，由于许多问题仍然未曾知，所以病人非常常困难。短时间情况下，是人脑能量代谢的主要原料。1型式游离原因遗传性（G1D）由于SLC2A1DNA的DNA突变，最终导致人脑内释放出增大。

G1D常常展示出为哮喘发作与人MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一系列最重要神经功能原因，常常脱离于血人脑屏障相关的GLUT1游离障碍，而减低人脑组织内浓度可以加大副效用。作者指出这些发掘出或许与有机体G1D疾病相关，因此可以力图拓展扩大人脑流向或提供必要替代底物的病人工具。

现在应用于G1D的哮喘饮品疗法，仅能加大2/3病人的运动障碍或哮喘发作，而且并非广泛低剂量。有科学研究结果显示，与生酮饮品病人方式相反的，如三庚酸衍生物等钙或许会通过回补下方体，说明TCA（三羧酸反应器）的下方副产物，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的科学研究者们，进一步卓有成效非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸衍生物病人工具同步进行指标。科学研究结果网络服务发表于8年初11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

科学研究共纳入14名未曾放弃生酮饮品病人的1型式游离原因遗传性的儿童与。干预目的为，在受测者日常常饮品中说明食品级三庚酸衍生物。

由于大多哮喘发作不明显，病人或家属的感觉不足以应用于指标。因此，科学研究者使用定量人MRI、神经精神状态学、肠道分析、人脑代谢率的核磁共振检查等目的。

科学研究结果显示，1名受测者（7%）从未出现棘波；而其他受测者在应应用于三庚酸衍生物后，棘波降幅多达70%，仅有病人神经精神状态展示出以及人脑代谢率减低。11名病人（78%），一直使用三庚酸裸后未曾出现副效用。3名受测者（21%）展示出为胃肠道副效用，1（7%）名受测者病人中断。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D病人的主要神经功能产生有利阻碍。另外，科学研究的观察指标可以构成一个最重要的基本，来指标代谢性人性疾病（下方代谢副产物障碍）的病人工具。

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主编： neuro207